HIDROCEPHALUS KOMPLEKS/ MULTILOCULATED VENTRIKEL/VENTRIKEL LOBULATED

I.                   PENDAHULUAN

Hidrosefalus yang  timbul akibat adanya septum intraventrikular dikenal juga sebagai hidrocefalus kompleks atau hydrocephalus loculated . Beberapa persamaan dari kompleks hidrosefalus telah digunakan pada literatur seperti compartmentalized atau hidrocefalus loculated. Kompleks hidrocefalus merupakan masalah yang cukup menantang bagi dunia bedah syaraf. Terapi definitifnya adalah pembedahan, tapi masih kontroversial. Terapi yang sering digunakan adalah shunting.

Beberapa ahli bedah menganjurkan stereotactic aspirasi pada kista dan komunikasi dari kompartemen. Rekomendasi lain pada pembedahan mikro dengan lisis kista intraventrikuler. Hasil yang baik dilaporkan setelah menggunakan pendeketan transcortical atau pendekatan dengan transcallosal. Berdasarkan  pengalaman, managenen secara neuroendoscopik cukup menjanjikan. Endoskopi merupakan tatalaksana sederhana untuk fensetrasi membran pada ruang  cairan serebrospinal yang terisolasi dan ventrikel.

II.                INSIDENS

Hidrosefalus kompleks biasanya ditemukan pada anak, terutama pada neonatus, tanpa adanya perbedaan yang signifikan antara anak laki-laki dan perempuan.  Angka kejadian dari meningitis neonatorum berkisar antara 0,13%-0,37% pada bayi cukup bulan, dan 1,36%-2,24% pada bayi kurang bulan. Hidrosefalus sebagai gejala sisa dari meningitis neonatorum terlihat dengan jelas, dengan angaka kejadian mencapai 31%. Hanya ada beberapa laporan tentang multiloculated hidroosefalus. Beberapa pasien dengan bacterial meningitis juga menunjukkan ventriculitis, dilaporan sebanyak 92% kasus ditemukan saat otopsi dan 100% tampak secara klinis.

III.             KLASIFIKASI

Hidrocephlus kompleks terdiri atas uniloculated atau multiloculated. Hydrocephalus uniloculated berarti adanya kista pada sistem ventricular, juga pada supratentorial (terisolasi pada ventrikel lateral) atau infratenorial ( terisolasi oleh 4 ventrikel). Multiloculated hydrocephalus berarti terdapat kista yang banyak atau lokus yang terisolasi  pada intraventrikuler. Hydrocephalus pada satu lokasi biasanya terjadi oleh karena kelainan congenital disertai dengan tidak terbentuknya jalur cairan cerebrospinal. Sedangkan multiloculated hydrocephalus terjadi oleh karena post infeksi atau  post inflamasi dengan hilangnya jarak subarachnoid.

Membedakan tiap tipe sangat penting dikarenakan pathogenesisnya, keberhasilan dari pengobatan dan prognosis dengan jelas berbeda. 

a. Uniloculated hidrosepalus

Banyak variasi terjadinya hydrocephalus pada satu lokasi seperti unilateral hydrocephalus atau ventrikel lateral yang terisolasi. Banyak tipe seperti kista yang dapat terjadi tanpa disertai adanya hubungan sistem ventrikular. Uniloculated sistem disebabkan oleh ventrikel lateral yang terperangkap, obstruksi pada foramen monro oleh kista neuroepitel non koloid  seperti ependima, plexus atau kista arachnoid. Walaupun kista arachnoid merupakan tipe ekstradural juga dapat disebabkan tanpa adanya sistem ventrikel. Selama plexus koroideus, kista, kista neoplastik, dan kista paralitik (hydatid and kista kistiserotik) juga digambarkan sebagai saluran myelodysplastik pada anak anak yang diperlukan  oleh tekanan  yang rendah, termasuk  pada ventrikel kolateral. Ventikel ipsilateral  dilanjutkan ke cairan yang banyak  melalui tekanan yang rendah ,  sedangkan pada bagian kontralateral atau sistem ventrikel menjadi dilatasi.  Kebanyakan pasien  datang dengan keluhan asimptomatik dan tidak membutuhkan pengobatan . bagaimana pun juga jika pasien memperlihatkan pembesaran yang progresif  pada bagian lateral ventrikel yang kontralateral  dan menimbulkan terjadinya gejala, walaupun  pengobatan jarang dilakukan.  Untuk memperbarui tekanan pada katup shunt atau menambahkan simple shunt pada sisi kontralateral telah direkomendasikan.

Banyak presentasi dari hydrocephalus pada satu lokasi ditemukan pada pasien yang telah memasang shunt. Inflamasi dan perubahan reaktif terkait dengan adanya kateter shunt, perdarahan, infeksi and terbentuknya jaringan skar , terutama oleh karena obstruksi atau oklusi pada foramen monro, sehingga menyebabkan terjadinya ventrikel yang terisolasi. Anatomi congenital mungkin ada. Ke empat ventrikel dapat juga terjadi oleh karena obstruksi yang terisolasi. cairan pada level aquaductus sylvii dan ventrikel ke empat ventrikel . pada pasien yang telah di shunt dan ditempatkan sebagai post meningitis atau post perdarahan hydrocephalus. Cairan cerebrospinal diproduksi dari plexus coroideus secara bertahap, sebagai hasil progresivitas dilatasi dari ke empat ventrikel yang dilanjutkan oleh compresi dari batang otak dan parenkim cerebellum. Fungsi yang baik pada bagian ventricular shunt tidak hanya menurunkan tekanan supratentorial, tapi juga menurunkan tekanan yang dibutuhkan yang tetap pada aquaductus yang terbuka. Kadang kadang mengarah pada  aquaductus yang kolaps. Konsekuensinya  pada ventrikel tiga dan lateral menjadi dekompresi, sehingga meninggalkan ventrikel empat yang melebar. Ventrikel empat yang terisolasi diatur oleh  masuknya  ventrikuloperitonialn shunt   ke dalam empat ventrikel atau oelh karena craniotomy dan microsurgical  kanalisasi aquaductus atau penetrsi mikrosurgikal dari ke empat ventrikel. Dengan  dilakukannya endoscopy neurosurgery seperi endoskopi pada third ventrikulostomy dan rekonstruksi aquaduktus oleh aqueducoplasty dengan atau tanpa stenting aquaduktus.

b. Multiloculated hydrocephalus

Multioculated hydrocephalus dikenal juga sebagai hydrocephalus multiocular, hydrocephalus polycystic, penyakit otak polycystic atau intraventrikular septal. Sistem ventricular bisa menjadi trabekula atau encysted dilanjutkan dengan meningitis bakterial atau perdarahan matrix germinal. Faktor predisposisi  diantaranya adalah berat bayi lahir rendah, bayi lahir prematur, komplikasi perinatal dan kongenital malformasi sistem saraf pusat. Pada penelitian yang dilakukan pada 24 pasien dengan multioculated hydrocephalus yang telah dioperasi endoskopi didapatkan kista fenestrasi dan meningitis neonatal adalah penyebab terbanyak (9kasus), dilanjutkan dnegan perdarahan intraventrikuler  (6 kasus). Setelah operasi gliosis yang sebelumnya  telah terjadi shunt infeksi (6 kasus) dan multiple kista neuro epithelial (3 kasus). Pada penelitian yang dilakukan pada 34 kasus dari kompleks hidrosephalus yang telah dilakukan operasi endoskopi, diantaranya didapatkan 21 kasus didapatkan hidrocepalus uniloculated, 15 kasus dikarenakan oleh kista neuroepitelial nonkoloid, 3 kasus dikarenakan oleh kista plexus choroideus, 2 kasus disebabkan oleh opst operasi gliosis dan 1 kasus disebabkan oleh meningitis. Diantaranya 13 kasus multioculated hydrocephalus didapatkan  4 kasus dikarenakan oleh perdarahan intravenrikular, 4 kasus dikarenakan oleh multiple kista neuroepitel dan 3 kasus dikarenakan oleh meningitis dan  2 kasus disebabkan oleh postoperative gliosis.

IV.             PATOFISIOLOGI

Patogenesis masih belum jelas, tapi dipercayai oleh karena penyebab sekunder yaitu perubahan inflamasi dan gliosis setelah ventrikulitis,  terutama dikarenakan oleh organisme bakteri gram negatif. Seperti  pada umumnya ditemukan pada meningitis neonatus, shunt infeksi, dan perdarahan intraventrikular adalah hasil kelanjutan dari ventrikulitis. Dipercayai bahwa septum memberikan peningkatan lokasi intraventrikular eksudasi dan produksi debris oleh ventrikulitis, bahan kimia atau infeksi. respon Inflamasi pada ependymal dapat berproliferasi dari jaringan glial subepyndemal, dimana eksudat dan debris membentuk nidus pada formasi septal pada ventrikel. Septal tidak hanya terkait pada ventrikular anatomy, tapi juga pada aliran yang normal dari cairan csf terutama terakumulasi tanpa kavitas yang terlokalisasi dengan dilatasi yang progresif dan efek dari massa. Ditemukan bahwa ventrikular yang berdilatasi dan compartementalization membran yaitu memberikan gambaran membran yang translusen dan sangat tebal. Mikroskopi septal terjadi oleh karena elemen fibroglial yang bulat dengan sel polymorphonuclear. Karakteristik ditemukan  pada ventrikulitis kronik adalah jarang seperti gliosis subependymal, area yang kecil pada ependyma, dan glial memanjang menembus ke lumen ventricular.

V.                GEJALA KLINIS

Gejala yang timbul biasanya berhubungan dengan peningkatan tekanan intracranial yang mengarah pada makrosefali pada bayi dan sakit kepala pada anak yang lebih besar. Gejala lain termasuk kejang, gait ataksia,dan hemiparese. Pertumbuhan yang terlambat dilaporkan lebih sering pada multiloculated daripada uniloculated. Telah dijelaskan bahwa status neurologis pada populasi pasien ini sangat jelek. Pasien dengan multiloculated hidrosefalus diketahui sulit untuk di sembuhkan, dan sering compromises intellectually. Pada suatu penelitian yang melibatkan 33 pasien pediatrik yang menjalani craniotomy untuk fenestrasi dari multiloculated hidrosefalus yang progresif, 29 pasien (87,9%) 

VII. DIAGNOSIS

1.      Ultrasound

Penggunaan ultrasound baik digunakan untuk neonatus dan pasien-pasien yang dengan open fontanel. Digunakan untuk mengevaluasi pasien-pasien dengan kompleks hidrocefalus, sering menunjukkan dinding kista dan mengungkap beberapa kompartementalisasi yang telah terjadi. Termasuk diantaranya non radiasi, non infasif, memberikan gambaran multiplanar dan pasien-pasien yang tidak perlu sedasi. Bagaimanapun, itu tergantung kepada operator dan hal ini tidak bisa dianggap             sebagai modal diagnostic preoperative.

2. CT Scan

CT scan tanpa kontras dapat digunakan untuk skrining pasien. Namun, kista biasanya memiliki densitas yang  mirip dengan cairan serebrospinal, dan dinding biasanya transparan sehingga biasanya sulit untuk memvisualisasikan dinding kista   secara akurat. Meskipun sekat mungkin tidak terlihat dalam proses penyakit awal, tinjauan secara retrospektif temporal sering menggambarkan kompartementalisasi pola dari progresif dan asimetris hidrosefalus.. Pada tahap lanjut, mungkin sulit untuk mengenali           ventrikel dan struktur anatomi otak lainnya. Namun, CT scan tidak mampu mengidentifikasi adanya komunikans atau nonkomunikans pada rongga.

3. MRI

Magnetic Resonance Imaging dengan gadolinium dianggap metode diagnostik pilihan untuk pasien dengan hidrosefalus yang kompleks. Kelebihannya dibandingkan CT scan adalah adanya tampilan multiplanar memberikan gambaran rinci dalam tiga potongan yang berbeda (axial, coronal, sagital), dan lebih sensitif dalam menunjukkan             sekat. Perbedaan kadar protein pada kista ini dapat menggambarkan apa yang terkandung     dalam cairan serebrospinal. Hal ini juga dapat menunjukkan etiologi, seperti kista neuroepithelial. Namun, MRI tidak mampu untuk memberikan informasi yang akurat mengenai apakah ini hidrosefalus komunikans atau nonkomunikans.

4. Contrast CT ventriculography

Bahan kontras disuntikkan ke dalam sistem ventrikel atau kista untuk menilai ada tidaknya hubungan antara  kista dengan sistem ventrikel dan memastikan tepi dari kompartemen. Hal ini dapat dilakukan dengan menyuntikkan ml 1-2 dari metrizamide langsung ke kateter proksimal dari sistem shunt yang sudah ada, dengan kanula kista dengan jarum spinal 22-gauge, atau dengan menempatkan sebuah extra ventrivular drain. Kepala pasien tersebut kemudian dipurat sedemikian rupa hingga kontras memenuhi       seluruh ventrikel sehingga seluruh bagiannya tampak. Kemudian CT scan biasanya             dilakukan 30-60 menit setelah kontras diinjeksi.